Sclérodermie et Syndrome apparenté dans leurs formes acquises (Résumé)
La Sclérodermie est une maladie dont le mécanisme est mal connu; les scientifiques suspectent l'association de facteurs génétiques et environnementaux. Plusieurs substances ont été incriminées comme facteurs déclenchants de cette maladie mais, cette dernière demeure très obscure car, la symptomatologie prend des formes très variées d'un individu à l'autre, et ce, probablement dû aux facteurs déclenchants qui, eux aussi peuvent êtres multiples (génétique et environnementaux, dose et sensibilité individuelle dépendante etc.), ce qui rend très complexe l'éclaircissement des mécanismes de cette maladie.
Syndromes apparentés, un syndrome semblable à la sclérodermie à été observé lors de catastrophes à divers endroits dans le monde; des milliers de victimes sont atteintes après ingestion d'aliments ou d'huiles contaminées et / ou exposition à des émanations volatiles, la dioxine, l'huile de colza, les furannes et autres sont incriminés pour induire ce Syndrome.
En 1968, à Yusho au Japon, près de 1,800 personnes sont victimes d'une intoxication à la dioxine par une huile alimentaire contaminée, c'est la maladie de Yusho.
En 1976, à Yu-Cheng à Taïwan, près de 2000 personnes sont intoxiquées suivant une explosion qui a entraîné la formation d'un nuage de vapeur passé inaperçu. Les conséquences furent terribles, allant de décès à des troubles de santé persistant plus de 25 ans; selon certains auteurs, les 2,5 kilos de dioxine que contenait ce nuage, équivaudraient à 500,000 doses mortelles, c'est la maladie de Yu-Cheng.
En 1981, à Madrid en Espagne, près de 20,000 personnes sont intoxiquées suite à l'ingestion d'une huile alimentaire contaminée, la maladie est appelée " Syndrome de l'huile toxique " ou (Toxic Oil Syndrome).
Tel que le démontre les publications sur les catastrophes ci-dessus citées et autres, plusieurs substances toxiques semblent jouer un rôle déclenchant dans l'acquisition de ces maladies mais, les mécanismes exacts ne sont pas connus. Certaines publications se limitent à parler de la dioxine et des furannes alors que d'autres, incriminent d'avantage les substances chlorées qui pénètrent l'organisme au cours de ces catastrophes. Les substances chlorées constitueraient à elles seules, plus de 200 composés différents, ce qui rend l'éclaircissement de ces maladies quasi impossible ou, comparable aux difficultés rencontrées dans les maladies d'hypersensibilité (maladie liée à l'agent orange du Vietnam, les pneumopathies allergiques etc.). Il faut des décennies pour reconnaître un lien de cause à effet qui souvent, ne peut être établi que par le lien entre les expositions, le risque et le développement des problèmes de santé correspondant aux risques. L'histoire des expositions, les données toxicologiques, les faits et divers observations évolutives sont alors, la seule façon d'en arriver à un lien probant; les conflits d'intérêt peuvent aussi constituer un obstacle sérieux dans l'établissement d'un lien de cause à effet, particulièrement s'il s'agit d'un contexte d'assurance où, les informations médicales peuvent être assombries en raison d'un conflit d'intérêt.
Le syndrome de l'huile toxique ou Sclérodermie acquise sont des maladies dont le déclenchement succède à l'ingestion ou à l'exposition de substances qui déterminent des dommages et modifications à l'intégrité de différents systèmes (foie, poumon, immunité etc.). Bien que ce syndrome soit semblable à la Sclérodermie qui se caractérise par des altérations dégénératives des organes internes notamment l'oesophage, l'intestin, les poumons, le coeur et le rein, la dégénérescence est généralement dûe à un phénomène oblitérant au niveau des vaisseaux mais cette maladie peut prendre des formes extrêmement variées.
Contrairement à la sclérodermie qui est environ 4 fois plus fréquente chez la femme, le Syndrome de l'huile toxique ne présente pas de prédominance féminine et il a aussi été observé chez des enfants.
Pourquoi Syndrome et non Maladie ? Une maladie est reconnue par la communauté médicale; dans la plupart des cas, le mécanisme à l'origine de la maladie est connu ou fortement suspecté, ou encore, elle a été observée chez suffisamment de patients pour obliger la communauté médicale à la reconnaître même en l'absence d'explications claires sur les mécanismes à l'origine des troubles. Il existe souvent des critères ou des tests spécifiques pour en permettre le diagnostique. Un syndrome est un groupe de symptômes ou de signes cliniques qui peuvent résulter de causes diverses, Le syndrome peut être secondaire à une maladie, à l'association de troubles fonctionnels ou autres, alors que la maladie est souvent reliée à une cause spécifique. Il est fréquent qu'un syndrome disparaisse spontanément, sans que l'on puisse fournir la moindre explication mais, il est aussi très fréquent qu'ultérieurement, une maladie silencieuse (pneumopathie, hépatite, infection latente etc.) apparaisse et vienne expliquer un syndrome qui était présent, parfois depuis très longtemps, ce qui est fréquent dans le cas de maladie évoluant à bas bruit sur plusieurs années. Le syndrome myalgique en est un bon exemple; il n'est pas rare que les patients (es) souffrant de ce syndrome, soient classés comme souffrant de trouble psychiatrique ou de dépression, alors qu'ils souffraient véritablement d'une maladie.
Il est facile de critiquer la communauté médicale, mais il faut aussi comprendre les limites du médecin et de la science en ce qui a trait aux maladies peu connues. Pour ma part, cette compréhension et confiance entre médecin et patient est indispensable pour entreprendre des investigations sur des manifestations de maladie peu connues. Chacun d'eux doit savoir et sentir que l'autre partie fait de son mieux, avec les moyens dont il possède; c'est à mon avis, la seule façon d'arriver à des résultats optimaux. Ci-dessous, des liens utiles pour mieux connaître la sclérodermie et quelques syndromes apparentés.